서론: 신생아에서 제대정맥과 연관된 선천성 동정맥루는 현재까지 1례의 국외 보고만 있을 정도로 매우 드물다. 저자들은 미숙아에서 발견된 좌간동맥 및 아래배벽동맥과 제대정맥 주위 정맥류, 제대정맥 간의 선천성 동정맥루를 진단하여 치료하였기에 보고하고자 한다. 증례: 재태연령 36주 2일, 2900gm, 제왕절개 분만한 여아로 산전 초음파상 정맥관이 보이지 않고 간내 문맥 확장 보여 출생 직후 신생아 중환자실로 입원하였고 입원 후 시행한 복부 초음파 및 복부 컴퓨터촬영 상 정맥관은 존재하였으며 제대정맥 주위로 비정상적인 정맥류가 관찰되었다. 제대정맥 주위 정맥류는 좌간동맥 및 아래배벽동맥으로부터 혈류를 공급받았으며 제대정맥과 다수의 샛길을 형성하였다. 이 혈류는 제대정맥을 통해 간문맥으로 들어가서 간문맥 고혈압증을 유발하였다. 이로 인해 심부전이 발생하고 신생아 지속성 폐동맥 고혈압증이 악화되어 인공 호흡기 등의 치료를 하였으나 환자 상태는 호전을 보이지 않았다. 저자들은 상기 혈관 기형을 혈관 조영술로 확인하고 코일 색전술을 시행하였으나 완전히 막지 못하였다. 이후 심부전, 폐동맥 고혈압증 악화되고 복부 초음파 상 정맥루를 통한 혈류 증가 소견 보여 생후 4일째 신생아중환자실 내에서 수술적으로 완전히 제거하였다. 수술 후 시행한 복부 초음파 상 정상적인 간문맥 혈류 보였으며 폐동맥 고혈압, 심부전도 호전되어 생후 21일째 퇴원 후 외래 추적관찰 중이다. 결론: 저자들은 신생아에서 제대정맥과 연관된 선천성 동정맥루를 조기 진단하고 수술로 성공적으로 치료하였기에 이를 보고하는 바이다.